Bệnh Mảnh Ghép Chống Vật Chủ Vùng Miệng | Chẩn Đoán Và Xử Trí

Cấy Ghép Tế Bào Tạo Máu Đồng Loại

Ghép tế bào tạo máu đồng loại (HCT) là một liệu pháp tế bào điều trị hiệu quả một số khối u ác tính về huyết học, bệnh lý huyết sắc tố và hội chứng suy tủy xương bằng cách thay thế tủy bị bệnh bằng tủy khỏe mạnh phù hợp với HLA từ người hiến tặng có liên quan hoặc không liên quan. Phác đồ theo tình huống có thể là myeloablative (sử dụng phương pháp trị liệu liều cao để phá huỷ hệ thống miễn dịch và cả tế bào ung thư) hoặc phương pháp liều thấp / non-myeloablative. Với Bệnh mảnh ghép chống vật chủ cấp tính, các phác đồ không chuyên sâu có ảnh hưởng đến nguy cơ biến chứng cấp tính như viêm niêm mạc và nhiễm trùng thấp hơn đáng kể. Phác đồ dự phòng bệnh mảnh ghép chống vật chủ thông thường thường bao gồm methotrexate và chất ức chế calcineurin, trong đó methotrexate cũng là một yếu tố góp phần vào nguy cơ viêm niêm mạc.

Bệnh Mảnh Ghép Chống Vật Chủ Cấp Tính

Bệnh mảnh ghép chống vật chủ cấp tính (GVHD) thường phát triển trong vòng 100 ngày đầu tiên sau HCT dị hợp và được đặc trưng bởi phát ban đỏ da, tăng men gan và liên quan đến đường tiêu hóa. Khoang miệng hiếm khi bị ảnh hưởng, nhưng khi bị ảnh hưởng biểu hiện bằng các đặc điểm giống hồng ban đa dạng có thể khá nghiêm trọng, bao gồm các vết loét lan tỏa, không đặc hiệu của niêm mạc miệng sừng hóa và không sừng hóa, loét/đóng vảy môi cũng thường gặp ( Hình 12.10). GVHD cấp tính ở miệng có thể được phân biệt với viêm niêm mạc dựa trên sự khởi phát xảy ra sau khi ghép, sau giai đoạn có nguy cơ viêm niêm mạc. GVHD cấp tính được quản lý bằng steroid toàn thân và sự liên quan của khoang miệng có thể được quản lý bằng steroid tại chỗ phụ trợ.

Bệnh Mảnh Ghép Chống Vật Chủ Mạn Tính

GVHD mạn tính tiến triển ở hơn 50% bệnh nhân, thường trong vòng 6-12 tháng kể từ khi HCT bị mất, và thường liên quan đến khoang miệng, da, gan và mắt. Mặc dù GVHD mãn tính có thể theo sau GVHD cấp tính, nhưng nó cũng có thể phát triển mà không có tiền sử mắc bệnh GVHD cấp tính. Các tế bào lympho T của người hiến tặng Alloreactive nhận ra các kháng nguyên của mô vật chủ là " ngoại lai " và tạo ra một phản ứng miễn dịch đối với mô vật chủ để bắt chước một loạt các bệnh tự miễn dịch . Ngoài liệu pháp ức chế miễn dịch toàn thân, nhiều bệnh nhân cần điều trị phụ trợ chuyên sâu cho cơ quan cụ thể để kiểm soát các triệu chứng của họ. Mặc dù HCT dị hợp chỉ được thực hiện ở các trung tâm y tế có chuyên môn cao, nhưng hầu hết bệnh nhân đều trở về cộng đồng địa phương để được chăm sóc theo dõi, vì vậy điều cần thiết là bác sĩ của họ có thể nhận ra các dấu hiệu và triệu chứng của rối loạn này.

GVHD mãn tính ở miệng nhắm vào niêm mạc và các tuyến nước bọt khác nhau. Trong một số trường hợp, đây có thể là những vùng ban đầu (hoặc duy nhất) được phát hiện. Tổn thương niêm mạc về cơ bản giống với tổn thương lichen phẳng vùng miệng và được đặc trưng lâm sàng bởi hình lưới , ban đỏ và loét. U nhầy bề mặt của vòm miệng , hoặc ít gặp hơn ở niêm mạc môi và má , là phổ biến và do viêm các tuyến nước bọt nhỏ.

Những mụn nước dưới biểu mô không nhiễm trùng này thường phát triển cấp tính trong bữa ăn, thường gây khó chịu hơn là đau đớn và tự khỏi trong vòng vài giờ đến vài ngày. Nếu có liên quan đến các tuyến nước bọt chính, bệnh nhân có thể phàn nàn về khô miệng; biểu hiện trong những trường hợp này tương tự như biểu hiện với hội chứng Sjögren và bệnh nhân có nguy cơ phát triển sâu răng cao hơn đáng kể. Chẩn đoán GVHD mạn tính chủ yếu dựa trên bệnh sử và khám lâm sàng. GVHD mạn tính ở da xơ cứng bì có thể ảnh hưởng đến vùng da quanh miệng dẫn đến hạn chế mở và đau, tương tự như bệnh nhân xơ cứng bì. Trong miệng , các dải xơ có thể phát triển sau GVHD mạn tính niêm mạc miệng lâu ngày , dẫn đến các biến chứng tương tự.

Điều trị tổn thương niêm mạc bao gồm sử dụng steroid tại chỗ và tacrolimus tại chỗ, cả hai được áp dụng dễ dàng và hiệu quả dưới hình thức súc rửa, đặc biệt là khi bệnh lan rộng. Thuốc mỡ tacrolimus có tác dụng tốt đối với các tổn thương trên môi. Bệnh tuyến nước bọt có thể được kiểm soát với liệu pháp sialoggue theo đơn cũng như phương pháp điều trị khô miệng không kê đơn. Người bệnh với bằng chứng của bệnh tuyến nước bọt nên được điều trị bằng florua tại chỗ hàng ngày. Sâu răng nên được điều trị tích cực, và chụp X quang nha khoa nên được thực hiện hàng năm để theo dõi các tổn thương sâu răng mới. Bệnh nhân có dấu hiệu của bệnh xơ cứng miệng có thể cải thiện bằng vật lý trị liệu chuyên sâu.

Khối U Ác Tính Thứ Phát

Bệnh nhân có tiền sử HCT (hematopoietic cell transplantation - bệnh ghép tế bào tạo máu) dị hợp và GVHD(graft-versus-host disease- bệnh mảnh ghép chống ký chủ) mãn tính tăng đáng kể nguy cơ phát triển khối u ác tính thứ cấp, với ung thư biểu mô tế bào vảy niêm mạc miệng là một trong những bệnh thường gặp nhất. Các nguy cơ tương đối tăng theo thời gian sau HCT. Ngay cả khi không có triệu chứng, tất cả bệnh nhân phải được kiểm tra ung thư miệng hàng năm với việc sinh thiết bất kỳ tổn thương đáng ngờ nào. Các khu vực không điển hình của GVHD mãn tính ở miệng cần được theo dõi chặt chẽ (ví dụ: mảng tăng sừng dày đặc).

Vấn Đề Về Ung Thư Ở Trẻ Em

Bệnh nhi ung thư, tùy thuộc vào chẩn đoán và kế hoạch điều trị, là nguy cơ tiến triển tất cả các biến chứng tiềm ẩn được mô tả trong chương này. Ngoài ra, bệnh nhi có nguy cơ mắc các bất thường về răng/hàm mặt liên quan đến điều trị. Hóa trị và/hoặc xạ trị có thể ảnh hưởng xấu đến sự phát triển của răng và hàm, với những bệnh nhân nhỏ tuổi, đặc biệt là dưới 6 tuổi, có nguy cơ cao nhất trong phát triển các bất thường bao gồm mọc răng, răng nhỏ, và sự phát triển chậm của xương hàm mặt. Mặc dù những thay đổi này có ý nghĩa về mặt thẩm mỹ và chức năng, nhưng hầu hết bệnh nhân bị ảnh hưởng đều không cần bất kỳ sự can thiệp cụ thể nào.

Tài liệu gốc: “Clinical Oral Medicine and Pathology by Jean M. Bruch, Nathaniel Treister”